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Enfermedad de Hirschsprung
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La enfermedad de Hirschsprung es en la actualidad la causa más frecuente de obstrucción intestinal en los recién nacidos. Es una afección intestinal congénita y también se conoce como megacolon agangliónico o megacolon congénito. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Es significativamente más frecuente en varones que en mujeres y su incidencia aumenta en asociación con otras enfermedades generalizadas como por ejemplo en el Síndrome de Down. Se presenta como una dificultad o imposibilidad para la eliminación de las heces y generalmente se pone de manifiesto desde los primeros días de vida, de manera que es obligado descartar esta enfermedad cuando un recién nacido tarda más de 24 horas en comenzar a expulsar el meconio (heces oscuras y pastosas características de los primeros días de vida). En los casos típicos el recién nacido no es capaz de expulsar el meconio por si sólo y precisa de estimulación anal. El abdomen comienza entonces a distenderse y si el cuadro progresa aparecen vómitos que son inicialmente biliosos (contienen bilis), y que pueden llegar a ser fecaloideos o meconiales. Sin un tratamiento eficaz el niño fallece en unos días como consecuencia de la inanición y complicaciones intestinales graves. Las radiografías de abdomen simples y con contraste son sugerentes de la enfermedad (el enema opaco es muy útil) y la sospecha clínica se completa realizando un tacto rectal que es muy característico; la medición de las presiones en el recto y el ano (manometría anorectal) es un método valioso de diagnóstico. La confirmación se efectúa mediante una biopsia de la pared del intestino grueso; los hallazgos de esta última son definitivos y excluyentes y por tanto establecen el diagnóstico final. Es característico de esta enfermedad que el segmento de intestino afectado es de tamaño variable y siempre comienza en el ano ascendiendo una longitud variable que puede alcanzar excepcionalmente a todo el tubo digestivo. El segmento enfermo es continuo, de manera que no existen áreas sanas entre las enfermas. Lógicamente cuanto mayor sea la extensión de la enfermedad, más grave será esta y peor el pronóstico a largo plazo. El tratamiento inicial consiste en medidas generales para asegurar una correcta hidratación y nutrición que se lleva a cabo por vía endovenosa. Es importante procurar aliviar la distensión abdominal para mejorar el estado general del niño y para ello se realizan estimulaciones del ano acompañadas de enemas de limpieza que rara vez son eficaces en el tratamiento a largo plazo pero si pueden permitirnos aliviar la situación del niño y realizar una biopsia del recto (porción del intestino grueso inmediatamente anterior al ano) para confirmar el diagnóstico antes del tratamiento quirúrgico definitivo. El tratamiento posterior consistirá en eliminar el segmento de intestino enfermo y unir el extremo sano con el ano para permitir una evacuación adecuada de las heces. Esta intervención puede realizarse de una sola vez o lo que es más frecuente en dos tiempos: en la primera intervención quirúrgica se exterioriza a la piel el extremo de intestino sano más lejano (colostomía); clásicamente se realizan biopsias durante esta intervención que confirman el lugar en el que se debe efectuar la colostomía. En la segunda intervención (entre 6 y 12 meses después de la anterior) se procede a retirar el intestino enfermo y se une el sano con el ano al tiempo que se cierra la colostomía practicada en la intervención previa. La elección del tipo de intervención dependerá de la extensión de la enfermedad (de cuanto intestino esté enfermo), del estado general del niño, de su peso y edad gestacional, y de la experiencia del equipo quirúrgico. Como se ha comentado el pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad que en la clínica se presenta con más frecuencia afectando únicamente el colon (intestino grueso).Eso unido a que la mortalidad peri operatoria es baja en nuestro medio hace que la supervivencia a largo plazo sea alta y con una buena calidad de vida. Dr. Ricardo Diez García Especialista en Cirugía Pediátrica
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Fecha de la última actualización: 2004 |
