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Onfalocele y gastrosquisis
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El término onfalocele fué definido ya por Benson en 1949 y se atribuye a A. Paré su descripción inicial en la primera mitad del siglo XVI. Se trata de una herniación de las vísceras abdominales que están cubiertas por un saco formado por peritoneo, membrana amniótica y gelatina de Warthon (mismos componentes que el cordón umbilical normal) y que se continúa con el cordón umbilical. Esta herniación es consecuencia de una alteración en la formación de la pared abdominal anterior del embrión. El defecto se sitúa siempre en la región umbilical y puede ser de tamaño variable, considerándose un onfalocele gigante (de peor pronóstico) cuando el defecto supera los 10 cm. Generalmente contiene asas de intestino delgado, y en los de mayor tamaño, el hígado. La presencia de otras malformaciones asociadas no es rara y puede condicionar el pronóstico del recién nacido. El 25% presentan una cardiopatía congénita, siendo la más frecuente la tetralogía de Fallot. La gastrosquisis es también un defecto de la pared abdominal anterior pero presenta un pequeño orificio herniario (menor de 4 cm), generalmente a la derecha del cordón umbilical, y con este en uno de sus extremos, por el que salen al exterior una parte variable de las asas de intestino delgado (y en ocasiones otras vísceras: estómago, intestino grueso, vejiga, hígado) que por no estar protegidas por el peritoneo y entrar en contacto con el líquido amniótico, presentan una importante alteración de su anatomía y función: el intestino herniado esta inflamado, malrotado, acodado y es de menor longitud de la que le correspondería. No suelen asociarse otras malformaciones mayores pero son frecuentes otras malformaciones intestinales (el páncreas anular es la más frecuente). La frecuencia de estas entidades varía de unas regiones a otras y oscila entre 1/6.000 hasta 1/60.000 de los recién nacidos vivos. Ambas puede diagnosticarse mediante las ecografías prenatales a partir del cuarto mes, y en un futuro serán subsidiarias de corregirse mediante la cirugía fetal. Existe controversia en relación a la necesidad de una cesárea programada para el nacimiento. La cesárea previene la lesión de las vísceras herniadas, pero el parto vaginal logra una mayor madurez del feto. En general se acepta que los niños afectos de gastrosquisis o de onfaloceles grandes deben nacer mediante cesárea electiva, pero los que presentan onfaloceles pequeños pueden nacer mediante parto vaginal. Con independencia de la decisión adoptada es importante que los neonatólogos y cirujanos pediátricos estén alertados del nacimiento para realizar una adecuada valoración del recién nacido lo antes posible. El tratamiento tiene por misión reintroducir las vísceras en la cavidad abdominal restaurando la integridad de la misma antes de que se produzca la contaminación del contenido herniario, y evitar la pérdida de temperatura corporal secundaria a la herniación de las vísceras. El tratamiento quirúrgico propiamente dicho se considera precoz (no urgente) pues lo primero será estabilizar al recién nacido y favorecer las condiciones necesarias para que soporte la intervención quirúrgica bajo anestesia general. Pueden ser necesarios exámenes complementarios de laboratorio o radiología para determinar la presencia de otras malformaciones asociadas. Los cuidados postoperatorios son de gran importancia y el niño debe ser atendido inicialmente en una Unidad de Cuidados Intensivos. Las principales complicaciones se relacionan con el compromiso respiratorio, el riesgo de sepsis (infección generalizada muy grave), las obstrucciones intestinales y la presencia de otras malformaciones asociadas. Dr. Ricardo Diez García Especialista en Cirugía Pediátrica
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Fecha de la última actualización: 2004 |
