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Poliposis intestinal en pediatría
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Definimos los pólipos intestinales como todo tumor circunscrito que protruye desde la pared a la luz intestinal. En los niños casi el 90% son del tipo de los denominados pólipos inflamatorios o juveniles. Los pólipos intestinales se pueden clasificar en Adenomas (poliposis cólica familiar, síndrome de Turcot, Síndrome de Gardner), Inflamatorios (poliposis cólica juvenil, poliposis generalizada juvenil, síndrome de Cronkhite-Canadá) o Hamartomatosos (síndrome de Peutz-Jeghers, síndrome de Cowden). Solo los primeros son considerados neoplásicos. Generalmente los pólipos debutan en clínica en forma de sangrado rectal, que suele ser intermitente y de poca cantidad. El sangrado es consecuencia de que las heces rozan la superficie del pólipo, y además el sobrecrecimiento del pólipo puede provocar isquemia y la consiguiente ulceración y sangrado. Por ello puede existir sangre oculta en heces o anemia ferropénica. La sangre suele ser roja y mancha la superficie de las heces si el pólipo es de localización rectosigmoidea, pero si es más alto la sangre se mezcla con las heces. Es raro el sangrado abundante por rotura del vaso que nutre el pólipo. El pólipo puede sobresalir por el ano y causar prolapso de la mucosa anal y rectal, aunque generalmente solo se protruye el pólipo. En ocasiones el niño presenta dolor abdominal y también puede ser causa de invaginación intestinal. Cuanto mayor sea el número de pólipos intestinales mayor es el riesgo de sufrir una invaginación (por ejemplo en el síndrome de Peutz-Jeghers). La obstrucción intestinal secundaria a un gran crecimiento del pólipo es excepcional. En los enfermos con poliposis masivas puede existir malabsorción intestinal, hipoproteinemia e hipoalbuminemia, etc... Algunas formas de poliposis son hereditarias como la poliposis cólica juvenil, la poliposis cólica familiar, el síndrome de Gardner, el síndrome de Peutz-Jeghers, la poliposis generalizada juvenil, o la enfermedad de Cowden que son autosómicos dominantes, o el síndrome de Turcot que es autosómico recesivo. Otras formas no son hereditarias como la enfermedad de Cronkhite-Canadá o la poliposis juvenil. Los pólipos juveniles o de retención son los más frecuentes en niños, constituyendo el 90% de los pólipos en los menores de 10 años; están presentes en el 1% de los niños en nuestro medio; y en el 50% de ellos existe más de un pólipo. Aproximadamente el 70% se localizan en el recto y otro 15% en el sigma. Cuando se hacen sintomáticos por sangrado o por otra causa, o cuando con las exploraciones radiológicas habituales no podemos determinar con exactitud su naturaleza, está indicado el tratamiento quirúrgico. La rectosigmoidoscopia y/o la colonoscopia es diagnóstica y terapeútica en los casos de los pólipos juveniles y en las formas de póliposis de pocos elementos; y sólo diagnóstica en las formas de poliposis múltiple. En los casos de poliposis generalizada juvenil puede ser necesario el tratamiento quirúrgico por sangrado de repetición o por un síndrome malabsortivo grave; y en ocasiones es necesaria una colectomía total (extirpación del colon). En los niños con poliposis cólica familiar o síndrome de Gardner, se debe realizar una colectomía total por que se produce degeneración a adenocarcinoma en el 100% de los afectados. La edad de la intervención dependerá de cada caso concreto.
Dr. Ricardo Diez García Especialista en Cirugía Pediátrica
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Fecha de la última actualización: 2004 |
